Pemphigus vulgaris und Schleimhautpemphigoid zeigen sich oft zuerst im Mund, mit schmerzhaften wunden Stellen und gerötetem Zahnfleisch. Sie erfahren, wie sich beide Erkrankungen unterscheiden, wie die Diagnose gesichert wird und was im Alltag hilft.
Pemphigus vulgaris und Schleimhautpemphigoid sind seltene Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem Antikörper gegen Haftstrukturen der eigenen Haut und Schleimhaut bildet. Dadurch entstehen Blasen, die im Mund schnell aufplatzen und schmerzhafte, wunde Stellen hinterlassen. Weil beide Erkrankungen sehr oft im Mund beginnen, fällt nicht selten zuerst in der Zahnarztpraxis auf, dass etwas nicht stimmt. Diagnose und Therapie liegen dann vor allem in den Händen der Dermatologie, häufig in Abstimmung mit der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie.
Für Betroffene ist der Weg zur Diagnose oft lang. Beim Schleimhautpemphigoid vergeht nach Angaben der Leitlinie häufig mehr als ein Jahr, bis die Beschwerden richtig eingeordnet werden. Dieser Ratgeber erklärt, woran man die Erkrankungen erkennt, wie sie sich unterscheiden und was Ihre Zahnärztin oder Ihr Zahnarzt während der Behandlung für Sie tun kann.
Was passiert bei Pemphigus und Schleimhautpemphigoid?
Haut und Schleimhaut halten durch winzige Haftverbindungen zusammen, ähnlich wie Druckknöpfe zwischen den Zellen. Beim Pemphigus vulgaris richten sich Antikörper gegen ein solches Haftprotein namens Desmoglein 3. Die Zellen verlieren den Kontakt zueinander, und es entsteht ein Spalt mitten in der obersten Schleimhautschicht. Die Blasen sind deshalb sehr dünnwandig und reißen leicht.
Beim Schleimhautpemphigoid liegt der Angriffspunkt tiefer. Die Antikörper richten sich gegen die Grenzzone zwischen der obersten Schicht und dem darunterliegenden Bindegewebe, sodass sich die Schleimhaut dort als Ganzes ablöst. Beide Erkrankungen sind selten. In Deutschland erkranken nach den Leitlinien pro Jahr etwa ein bis zwei von einer Million Menschen neu an einem Pemphigus, beim Schleimhautpemphigoid sind es etwa zwei von einer Million.
Warum das Immunsystem so reagiert, ist bisher nicht geklärt. Beim Pemphigus vulgaris fällt auf, dass Menschen mit Wurzeln im östlichen Mittelmeerraum nach Angaben der Leitlinie deutlich häufiger erkranken.
Worin unterscheiden sich Pemphigus und Schleimhautpemphigoid?
Im Mund sehen beide Erkrankungen oft ähnlich aus. Im Verlauf gibt es aber wichtige Unterschiede:
- Der Pemphigus vulgaris tritt bevorzugt im mittleren Lebensalter auf, zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt. Das Schleimhautpemphigoid betrifft vor allem Menschen zwischen 60 und 80 Jahren, Frauen häufiger als Männer.
- Beim Pemphigus vulgaris ist bei der Diagnose in rund 80 Prozent der Fälle der Mund betroffen, etwa die Hälfte hat zusätzlich Blasen oder wunde Stellen an der Haut. Beim Schleimhautpemphigoid zeigen nur etwa 20 bis 30 Prozent auch Hautveränderungen, meist in milder Form.
- Die Augen sind beim Pemphigus selten beteiligt. Beim Schleimhautpemphigoid ist die Bindehaut dagegen nach dem Mund die zweithäufigste Stelle.
- Das Schleimhautpemphigoid heilt außerhalb der Mundschleimhaut meist mit Narben ab.
Der wichtigste Unterschied betrifft also die Augen. Die dermatologische Fachseite DermNet nennt beim Schleimhautpemphigoid eine Augenbeteiligung bei etwa zwei Dritteln der Betroffenen. Narben an der Bindehaut können im schlimmsten Fall das Sehvermögen gefährden, weshalb die Patientenleitlinie hier eine besonders rasche und intensive Behandlung betont. Bei diesem Verdacht gehört eine augenärztliche Untersuchung deshalb dazu, auch wenn Sie an den Augen noch nichts bemerken.
Welche Beschwerden im Mund sind typisch?
Intakte Blasen sieht man im Mund selten, weil sie beim Kauen und Sprechen schnell aufreißen. Zurück bleiben flache, wunde Stellen, sogenannte Erosionen, die oft über Wochen bestehen und deutlich schmerzen. Beim Pemphigus vulgaris sind häufig mehrere Stellen gleichzeitig betroffen.
Beim Schleimhautpemphigoid ist das Zahnfleisch besonders oft beteiligt. Es wirkt flächig gerötet, die oberste Schicht löst sich ab, und es blutet manchmal schon ohne Berührung. Zahnärzte sprechen dann von einer desquamativen Gingivitis, einer „abschilfernden“ Zahnfleischentzündung. Ähnliche Bilder können auch andere Erkrankungen erzeugen, deshalb braucht es eine genaue Abklärung.
Wer beim Essen Schmerzen hat, isst oft weniger. Die Patientenleitlinie weist darauf hin, dass dies zu Gewichtsverlust und Schwäche führen kann. In schweren Fällen kann das Pemphigoid sogar die Beweglichkeit der Zunge oder die Mundöffnung einschränken. Welche harmlosen und ernsteren Ursachen es für Blasen sonst gibt, lesen Sie im Ratgeber Bläschen im Mund.
Unser Tipp:
Wunde Stellen im Mund, die über Wochen nicht abheilen oder immer wieder an neuen Stellen auftauchen, sollten Sie in der Zahnarztpraxis zeigen. Fotografieren Sie die Stellen bei gutem Licht mit dem Handy, denn bis zum Termin können sie schon anders aussehen. Über die DentNet-Zahnarztsuche finden Sie eine Praxis in der Nähe und können online einen Termin anfragen.
Warum bemerkt oft zuerst die Zahnarztpraxis die Erkrankung?
Bei beiden Erkrankungen ist der Mund häufig der erste Ort, an dem sich etwas zeigt. Nach Angaben der Internationalen Pemphigus- und Pemphigoid-Stiftung beginnt der Pemphigus vulgaris in etwa 80 Prozent der Fälle im Mund, beim Schleimhautpemphigoid sind es sogar 90 Prozent. Mit wunden Stellen im Mund gehen viele Menschen naheliegenderweise zuerst zur Zahnärztin oder zum Zahnarzt.
Die Schwierigkeit liegt darin, dass wunde Stellen im Mund viele Ursachen haben können. Die Leitlinie zum Schleimhautpemphigoid nennt eine lange Liste ähnlicher Bilder, von Aphthen und Herpes über eine Pilzinfektion im Mund bis zu Entzündungen durch eine schlecht sitzende Prothese oder einem erosiven Lichen planus. Ein Hinweis auf eine blasenbildende Erkrankung ist, wenn schon leichter Druck oder Reiben an scheinbar gesunder Schleimhaut eine neue Wunde auslöst. Fachleute nennen das Nikolski-Zeichen.
Halten wunde Stellen über Wochen an, kehren sie immer wieder oder bessern sie sich mit üblichen Maßnahmen nicht, ist eine Überweisung zur weiteren Abklärung der richtige Schritt. Allgemeines zu gereizter Mundschleimhaut finden Sie im Ratgeber Entzündung im Mund.
Wie wird die Diagnose gesichert?
Die Diagnose stellen in der Regel die Dermatologie oder die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie anhand einer Gewebeprobe. Entscheidend ist, wo die Probe entnommen wird. Die Leitlinien empfehlen eine kleine Probe aus der Schleimhaut direkt neben der wunden Stelle und nicht aus der Wunde selbst, weil dort die oberste Schicht fehlt. Das Gewebe wird dabei nicht in Formalin eingelegt, weil dieses die Antikörper zerstört.
Im Labor folgt die direkte Immunfluoreszenz. Dabei werden die Antikörper im Gewebe mit einem leuchtenden Farbstoff sichtbar gemacht, und ihr Muster zeigt, um welche Erkrankung es sich handelt. Ergänzend werden im Blut Antikörper gesucht. Beim Pemphigus vulgaris gelingt das mit speziellen Tests sehr zuverlässig, beim Schleimhautpemphigoid findet man sie nur bei etwa der Hälfte der Betroffenen. Bleibt der Verdacht trotz unauffälligem Befund bestehen, werden Gewebeprobe und Blutuntersuchung wiederholt.
Bei einer bestimmten Antikörperform, die sich gegen das Eiweiß Laminin 332 richtet, empfiehlt die Leitlinie zusätzlich eine gründliche Untersuchung des ganzen Körpers. Ihre behandelnde Klinik bespricht mit Ihnen, ob das bei Ihnen nötig ist.
Wer behandelt Pemphigus und Schleimhautpemphigoid, und wie?
Die Behandlung gehört in dermatologische Hände und findet nach der Patientenleitlinie zum Schleimhautpemphigoid meist im Krankenhaus statt. Die Leitlinie empfiehlt ausdrücklich eine fachübergreifende Betreuung, an der auch Zahnärztinnen und Zahnärzte, die Augenheilkunde und bei Bedarf die Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde beteiligt sind.
Ziel der Therapie ist es, die fehlgeleitete Immunreaktion zu dämpfen. Beim Pemphigus vulgaris geschieht das in der Regel mit Medikamenten, die im ganzen Körper wirken, zunächst in einer intensiveren Phase und danach als Erhaltungstherapie. Beim Schleimhautpemphigoid mit leichtem, auf den Mund begrenztem Befall kann nach der Leitlinie eine örtliche Behandlung mit kortisonhaltigen oder anderen entzündungshemmenden Präparaten ausreichen. Sind Augen, Kehlkopf oder Speiseröhre beteiligt, ist dagegen rasch eine intensive Behandlung nötig.
Welche Wirkstoffe infrage kommen, entscheidet das behandelnde Team. Ändern Sie nichts eigenmächtig, sondern sprechen Sie jede Anpassung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt ab. Für das Schleimhautpemphigoid beschreibt die Patientenleitlinie einen meist schubweisen Verlauf über Monate bis Jahre. Mit heutigen Behandlungen lassen sich die Beschwerden nach ihren Angaben bei vielen Betroffenen langfristig gut kontrollieren.
Was kann Ihre Zahnärztin oder Ihr Zahnarzt für Sie tun?
Die zahnärztliche Begleitung ist ein fester Teil der Behandlung. Beläge auf den Zähnen reizen das ohnehin empfindliche Zahnfleisch zusätzlich. Fachempfehlungen raten deshalb, die Zähne möglichst schon vor Beginn der Therapie professionell zu reinigen, und zwar besonders schonend mit Handinstrumenten statt mit Pulverstrahlgeräten. Für die tägliche Pflege zu Hause empfehlen Fachleute:
- eine weiche oder extraweiche Zahnbürste und eine milde, wenig abrasive Zahnpasta
- Zahnpasten ohne Natriumlaurylsulfat und ohne kräftige Aromen wie Zimt oder Minze, wenn die Schleimhaut empfindlich reagiert
- Mundspülungen ohne Alkohol
- Zahnseide nur, solange sie keine starken Schmerzen oder Blutungen verursacht, sonst vorübergehend pausieren und später wieder aufnehmen
Auch der Zahnersatz verdient Aufmerksamkeit. Reibt eine Prothese an der Schleimhaut, kann das neue Blasen auslösen. Fachautoren empfehlen deshalb sehr glatte, gut polierte Prothesenränder und eine sorgfältige Anpassung, bei frischen Wunden vorübergehend auch eine weiche Unterfütterung. Hinweise zur täglichen Pflege finden Sie in unseren Ratgebern Prothese reinigen und Haftcreme richtig anwenden und Prothesenstomatitis.
Während einer Kortisonbehandlung achtet Ihre Praxis außerdem auf Pilzinfektionen im Mund, damit diese früh behandelt werden können. Bei Bedarf lässt sich eine weiche Kunststoffschiene anfertigen, die ein verordnetes Medikament direkt am Zahnfleisch hält.
Wie kommen Sie im Alltag mit den Beschwerden besser zurecht?
Wenn der Mund wund ist, hilft weiche Kost, die trotzdem satt macht und Nährstoffe liefert, etwa Suppen, Smoothies oder Kartoffelbrei. Harte und scharfkantige Lebensmittel wie Chips, Knäckebrot oder Nüsse können die empfindliche Schleimhaut verletzen. Probieren Sie in Ruhe aus, was Ihnen gut bekommt, und lassen Sie Speisen weg, die brennen.
Rauchen verzögert die Heilung, ein Rauchstopp lohnt sich daher. Achten Sie außerdem auf neue Warnzeichen. Brennende oder gerötete Augen, ein Sandkorngefühl, Schluckbeschwerden, Heiserkeit oder Nasenbluten sollten Sie zeitnah ärztlich abklären lassen, denn sie können auf eine Beteiligung weiterer Schleimhäute hinweisen.
Treten nach einer ruhigen Phase neue wunde Stellen im Mund auf, melden Sie sich bei Ihrer behandelnden Praxis, damit die Therapie überprüft werden kann. Eine Ferndiagnose ist bei solchen Veränderungen nicht möglich. Suchen Sie eine Zahnarztpraxis in Wohnortnähe, die Sie begleitet, können Sie über die DentNet-Suche einen Zahnarzt in der Nähe finden.
Kann ich mit Pemphigus oder Schleimhautpemphigoid eine professionelle Zahnreinigung machen lassen?
Ja, Fachempfehlungen raten sogar dazu, möglichst schon vor Beginn der Therapie. Die Reinigung erfolgt besonders schonend, meist mit Handinstrumenten und ohne Pulverstrahl oder grobe Polierpasten. Planen Sie etwas mehr Zeit ein, weil das Zahnfleisch leicht blutet und schmerzempfindlich ist.
Wie oft sollte ich während der Erkrankung zur Zahnarztpraxis?
Das hängt davon ab, wie aktiv die Erkrankung ist. Eine Fachempfehlung für die Praxis nennt in aktiven Phasen Kontrollen alle vier bis sechs Wochen und in ruhigen Phasen alle drei bis sechs Monate. Den genauen Abstand legen Sie mit Ihrer Praxis fest.
Können Medikamente oder Lebensmittel die Erkrankung auslösen?
Für das Schleimhautpemphigoid gibt es laut Patientenleitlinie bisher keine Hinweise auf Medikamente oder Nahrungsmittel als Auslöser. Beim Pemphigus fragt die Ärztin oder der Arzt dagegen nach eingenommenen Arzneimitteln, unter anderem nach bestimmten Blutdruckmitteln. Setzen Sie trotzdem nichts eigenmächtig ab.
Hilft eine Schiene gegen die Beschwerden am Zahnfleisch?
Die Leitlinie zum Schleimhautpemphigoid nennt weichbleibende Kunststoffschienen als Möglichkeit, ein verordnetes Medikament direkt am Zahnfleisch zu halten. Empfohlen wird die Anwendung bevorzugt vor dem Schlafengehen, weil nachts weniger Speichel fließt. Die Schiene ist also ein Hilfsmittel für die ärztlich verordnete Therapie, keine eigenständige Behandlung.
Sind Implantate bei Pemphigus möglich?
Das wird im Einzelfall entschieden. Weil herausnehmbare Prothesen durch Reibung neue Blasen auslösen können, bevorzugen Fachautoren nach Möglichkeit festsitzenden oder auf Implantaten befestigten Zahnersatz. Ob und wann ein Eingriff für Sie infrage kommt, klären Zahnarztpraxis und dermatologisches Behandlungsteam gemeinsam.
Hinweis: Dieser zahnmedizinische Artikel soll das Verständnis und Wissen über allgemeine Mundgesundheitsthemen fördern.
Er ist kein Ersatz für professionelle Beratung, Diagnose oder Behandlung.
Lassen Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung oder Behandlung immer von Ihrem Zahnarzt oder einem anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister beraten.