Fallen Milchzähne ohne Unfall und mit ganzer Wurzel aus, kann Hypophosphatasie dahinterstecken. Sie erfahren, wie die seltene Erkrankung erkannt wird und wie die Zähne betreut werden.
Fallen einem Kleinkind Milchzähne mit noch fast vollständiger Wurzel aus, ohne Unfall und ohne Entzündung, sollte an Hypophosphatasie (HPP) gedacht werden. Bei dieser seltenen Erbkrankheit arbeitet das Enzym alkalische Phosphatase zu schwach, deshalb verankert der Wurzelzement die Zähne nicht fest genug im Kiefer. Erste Hinweise liefert eine Blutuntersuchung, gesichert wird die Diagnose in der Regel durch einen Gentest.
Eine Mutter brachte einmal einen winzigen unteren Schneidezahn in einem Taschentuch mit in die Praxis. Ihr zweijähriger Sohn hatte ihn beim Frühstück plötzlich in der Hand gehalten. Kein Sturz, keine Schmerzen, kein Loch im Zahn. Auffällig war die Wurzel: Sie war lang und kaum aufgelöst, so wie man es bei einem Milchzahn in diesem Alter nicht erwartet.
Genau dieses Bild ist typisch. Hypophosphatasie wird oft erst spät erkannt, weil ihre Zeichen so unterschiedlich sind. Der Blick in den Mund kann deshalb der erste wichtige Hinweis sein, und zwar lange bevor Knochen oder Muskeln Beschwerden machen.
Was ist Hypophosphatasie?
Hypophosphatasie ist eine angeborene Störung des Mineralstoffwechsels. Ursache sind Veränderungen im ALPL-Gen. Es enthält den Bauplan für eine bestimmte Form der alkalischen Phosphatase, die normalerweise einen Hemmstoff der Mineralisation abbaut, das anorganische Pyrophosphat. Funktioniert das Enzym nicht richtig, sammelt sich dieser Stoff an, und Kalzium und Phosphat werden schlechter in Knochen und Zähne eingebaut.
Die Erkrankung hat viele Gesichter. Fachleute unterscheiden Formen, die schon vor oder kurz nach der Geburt auftreten, Formen im Säuglings- und Kindesalter, eine Erwachsenenform und die sogenannte Odonto-Hypophosphatasie, bei der nur die Zähne betroffen sind. Grob gilt: Je früher die Krankheit beginnt, desto schwerer verläuft sie. Selbst innerhalb einer Familie können die Verläufe sehr verschieden sein.
Schwere Formen betreffen nach Angaben der US-amerikanischen Gesundheitsbehörde NIH etwa eines von 100.000 Neugeborenen. Sie werden meist autosomal-rezessiv vererbt, mildere Formen rezessiv oder dominant. Leichte Verläufe sind deutlich häufiger, werden aber oft nicht erkannt. Hamburger Experten schätzen sie auf etwa 1 zu 500 bis 1 zu 10.000, betonen aber, dass sich die Dunkelziffer nicht seriös beziffern lässt.
Woran erkennt man Hypophosphatasie an den Zähnen?
Bei Kindern
Das wichtigste Warnzeichen ist der vorzeitige Verlust von Milchzähnen, meist zwischen dem ersten und vierten Lebensjahr. Häufig beginnt es an den unteren Schneidezähnen. Die Zähne lockern sich, ohne dass ein Unfall, Karies oder eine deutliche Zahnfleischentzündung zu sehen ist. Die Wurzel ist dabei oft noch intakt, weil der Zahn nicht auf natürlichem Weg abgebaut wurde, sondern sich aus seiner Verankerung gelöst hat. Nach Einschätzung von Fachleuten am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf ist diese Kombination sehr spezifisch für HPP.
Bei Jugendlichen und Erwachsenen
Auch bleibende Zähne können betroffen sein. Mehr als die Hälfte der Patienten hat deutliche Probleme am Zahnhalteapparat oder an der Zahnsubstanz, im Mittel fehlen zwei bis vier bleibende Zähne. Frühe Zahnentfernungen kommen oft im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt vor, besonders an den unteren Frontzähnen und den Backenzähnen.
Im Röntgenbild sieht die Zahnärztin manchmal weite Pulpakammern, dünne oder kurze Wurzeln, eine verminderte Knochenhöhe und eine schwach ausgeprägte Knochenlamelle um die Wurzeln. Schmelz und Dentin können weniger stark mineralisiert sein. Keines dieser Zeichen beweist die Erkrankung allein, zusammen ergeben sie aber ein typisches Muster. Gelockerte Zähne bei auffallend wenig Entzündung sind ein Grund, genauer hinzuschauen.
Wie wird Hypophosphatasie festgestellt?
Die aktuelle S3-Leitlinie zu seltenen, genetisch bedingten Zahnerkrankungen empfiehlt, bei vorzeitigem Zahnverlust ohne erkennbare Ursache, besonders im Milchgebiss, eine ärztliche Abklärung auf HPP. Der erste Weg führt meist zum Kinder- oder Hausarzt, von dort zu einem osteologischen oder auf seltene Erkrankungen spezialisierten Zentrum.
Zentral ist die Bestimmung der alkalischen Phosphatase im Blut. Der Wert muss nach Alter und Geschlecht beurteilt werden, denn Kinder haben im Wachstum deutlich höhere Normalwerte als Erwachsene. Typisch ist eine niedrige alkalische Phosphatase bei gleichzeitig erhöhtem Pyridoxalphosphat, einem Abbauprodukt von Vitamin B6. Teilen Sie dem Arzt deshalb mit, wenn Sie oder Ihr Kind Vitamin-B6- oder Multivitaminpräparate einnehmen, denn sie können diesen Wert verfälschen. Gesichert wird die Diagnose durch eine genetische Untersuchung des ALPL-Gens.
Bei Erwachsenen wird HPP häufig mit anderen Erkrankungen verwechselt, etwa mit Osteoporose, rheumatischen Beschwerden oder im Mund mit einer rasch fortschreitenden Parodontitis. Das ist mehr als ein Etikett: Bisphosphonate, die bei Osteoporose üblich sind, können die Mineralisationsstörung bei HPP verschärfen. Was diese Medikamente für den Kiefer bedeuten, lesen Sie im Beitrag über Bisphosphonate und Kiefernekrose.
Unser Tipp:
Wenn Ihr Kind einen Milchzahn ungewöhnlich früh verliert, werfen Sie ihn nicht weg. Bewahren Sie ihn trocken auf und bringen Sie ihn zum Termin mit. Die Länge der Wurzel verrät der Zahnärztin viel. Notieren Sie außerdem, ob es in der Familie frühen Zahnverlust, häufige Knochenbrüche oder unklare Knochen- und Muskelschmerzen gibt. Diese Angaben helfen, den Verdacht schneller einzuordnen.
Wie behandelt der Zahnarzt Zähne bei Hypophosphatasie?
Eine Behandlung, die den Zahnhalteapparat wieder normal macht, gibt es nicht. Die Betreuung zielt darauf, die vorhandenen Zähne möglichst lange zu erhalten und Folgeschäden zu vermeiden. Dabei muss man ehrlich sagen: Die wissenschaftliche Grundlage ist dünn. Für die S3-Leitlinie fanden die Autorinnen und Autoren zu HPP fast nur Fallberichte und kleine Fallserien.
Im Vordergrund steht eine engmaschige Vorsorge. Dazu gehören häufigere Kontrollen, Fluoridierung, das Versiegeln der Fissuren, regelmäßige professionelle Reinigungen und eine frühe Betreuung des Zahnfleischs. Wie Sie Fluorid sinnvoll einsetzen, erklärt der Beitrag zu Fluorid als Kariesschutz. Bei Erwachsenen zeigte eine Hamburger Untersuchung, dass ein hoher Pyridoxalphosphat-Wert und ein niedriger Vitamin-D-Spiegel mit mehr Karies und schwererer Parodontitis einhergingen. Solche Werte können also helfen einzuschätzen, wie eng die Betreuung sein sollte. Mehr zur Erkrankung des Zahnhalteapparats lesen Sie im Beitrag über Parodontitis.
Gelockerte, schmerzende Milchzähne sollen laut Leitlinie entfernt werden. Bei Kindern lohnt sich eine Praxis mit Erfahrung in der Kinderzahnheilkunde, Hinweise dazu finden Sie im Beitrag Kinderzahnarzt. Steht später eine Zahnspange an, empfehlen Fachleute sanfte Kräfte, längere Abstände und eine enge Kontrolle des Zahnfleischs, weil Wurzeln und Zahnhalteapparat empfindlicher sind. Größere Sanierungen oder umfangreiche Zahnentfernungen sollten erst geplant werden, wenn die allgemeinmedizinische Situation geklärt ist.
Sind Implantate bei Hypophosphatasie möglich?
Darauf gibt es keine allgemeingültige Antwort. In der systematischen Literaturauswertung zur Leitlinie fanden sich zu HPP nur zwei Berichte über implantatgetragenen Zahnersatz bei Patienten über 20 Jahren. Das ist zu wenig, um verlässlich zu sagen, wie gut Implantate im Knochen von Menschen mit HPP einheilen und wie lange sie halten.
Fachleute raten daher zur Zurückhaltung. Wenn ein Implantat in Frage kommt, sollte der Eingriff sorgfältig geplant, möglichst schonend durchgeführt und eng nachkontrolliert werden. Die Wundheilung kann verzögert sein. Sinnvoll ist eine Abstimmung zwischen Zahnarzt, Kieferchirurg und dem behandelnden Knochenspezialisten. Herausnehmbarer oder festsitzender Zahnersatz auf eigenen Zähnen bleibt oft eine wichtige Alternative.
Hilft die Enzymersatztherapie auch den Zähnen?
Seit 2015 gibt es mit Asfotase alfa eine Enzymersatztherapie. Sie ist zugelassen für Patienten, bei denen die Hypophosphatasie im Kindes- oder Jugendalter begonnen hat, und zwar zur Behandlung der Knochenveränderungen. Eingesetzt wird sie vor allem bei schweren Verläufen. Bei Kleinkindern mit schwerer HPP verbesserte sie Überleben und Lebensqualität. Für ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene ist der Nutzen nach Bewertung des IQWiG unklar.
Für die Zähne gibt es Hinweise, dass ein früher Therapiebeginn vorzeitigen Zahnverlust verringern und die Mineralisation von Wurzel und Kieferknochen verbessern kann. Normal werden die Zähne dadurch nicht, und die Datenlage ist schwach. Fachleute sehen die Wirkung auf die Zähne als erfreulichen Nebeneffekt, nicht als Grund für die Therapie. Ob sie in Ihrem Fall in Frage kommt, entscheidet das spezialisierte Zentrum gemeinsam mit Ihnen.
Was zahlt die Krankenkasse bei Hypophosphatasie?
Für Füllungen und Zahnersatz bei seltenen Zahnerkrankungen gibt es in der gesetzlichen Krankenversicherung keine eigenen Sonderregeln. Das hält der Abschlussbericht des Projekts zur S3-Leitlinie ausdrücklich fest. Beim Zahnersatz zahlt die Kasse einen Festzuschuss von 60 Prozent der Regelversorgung, mit lückenlos geführtem Bonusheft 70 oder 75 Prozent. Wer nur ein geringes Einkommen hat, kann nach § 55 Absatz 2 SGB V einen zusätzlichen Betrag erhalten. Die Voraussetzungen erklärt der Beitrag zur Härtefallregelung.
Implantate zahlt die Kasse nur in eng begrenzten Ausnahmefällen. Die Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses nennt dabei angeborene Fehlbildungen des Kiefers wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und ektodermale Dysplasien. Hypophosphatasie ist dort nicht ausdrücklich aufgeführt. Ob ein Antrag Aussicht hat, sollte vorab mit der Praxis und der Kasse geklärt werden. Mehr dazu im Beitrag über Implantate als Kassenleistung.
Wenn Sie eine Praxis suchen, die sich Zeit für die Vorsorge nimmt und bei Bedarf an ein spezialisiertes Zentrum überweist, können Sie eine Partnerpraxis in Ihrer Nähe finden und direkt einen Termin anfragen.
Warum fallen meinem Kind die Milchzähne so früh aus?
Milchzähne, die in den ersten vier Lebensjahren ohne Unfall und ohne Karies locker werden, sollten abgeklärt werden. Eine mögliche Ursache ist Hypophosphatasie, besonders wenn die Wurzel noch lang ist. Lassen Sie Ihr Kind zahnärztlich untersuchen und sprechen Sie mit dem Kinderarzt über eine Blutuntersuchung.
Welche Blutwerte sprechen für Hypophosphatasie?
Typisch ist eine erniedrigte alkalische Phosphatase, beurteilt nach Alter und Geschlecht, zusammen mit einem erhöhten Pyridoxalphosphat. Vitamin-B6-Präparate können diesen Wert verfälschen. Gesichert wird die Diagnose durch eine genetische Untersuchung.
Ist Hypophosphatasie heilbar?
Nein, die genetische Ursache bleibt lebenslang bestehen. Bei schweren, früh beginnenden Formen gibt es eine Enzymersatztherapie, die vor allem die Knochen betrifft und bei frühem Beginn auch den Zähnen nützen kann. Für die Zähne selbst stehen Vorsorge und schonende Behandlung im Mittelpunkt.
Kann man bei Hypophosphatasie Implantate setzen?
Die Datenlage ist sehr begrenzt, es gibt nur wenige Fallberichte. Fachleute empfehlen deshalb Zurückhaltung, eine sorgfältige Planung und eine enge Nachsorge. Die Entscheidung sollte gemeinsam mit Kieferchirurg und Knochenspezialist fallen.
Zahlt die Krankenkasse mehr, weil Hypophosphatasie eine seltene Erkrankung ist?
Für Füllungen und Zahnersatz gibt es keine Sonderregeln, es gelten die üblichen Festzuschüsse mit Bonus. Bei geringem Einkommen kann ein zusätzlicher Betrag nach der Härtefallregelung möglich sein. Implantate sind nur in eng begrenzten Ausnahmefällen Kassenleistung.
Hinweis: Dieser zahnmedizinische Artikel soll das Verständnis und Wissen über allgemeine Mundgesundheitsthemen fördern.
Er ist kein Ersatz für professionelle Beratung, Diagnose oder Behandlung.
Lassen Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung oder Behandlung immer von Ihrem Zahnarzt oder einem anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister beraten.