Graublaue, durchscheinende Zähne, die schnell abnutzen: Hier erfahren Sie, was hinter Dentinogenesis imperfecta steckt, wie sie erkannt wird und welche Behandlung in welchem Alter sinnvoll ist.
Dentinogenesis imperfecta ist eine seltene, erbliche Störung des Zahnbeins. Die Zähne wirken graublau bis bernsteinbraun und durchscheinend, der Schmelz platzt leicht ab und die Zähne nutzen sich schnell ab. Heilen lässt sich die Erkrankung nicht, aber eine frühe, gut geplante Behandlung kann Zähne schützen und Aussehen wie Kaufunktion deutlich verbessern.
Eine Mutter kam mit ihrer dreijährigen Tochter in die Sprechstunde, weil die Milchzähne „irgendwie grau und so kurz“ aussähen. Karies fanden wir keine. Die Kauflächen der Backenzähne waren aber schon deutlich abgerieben, und auf Nachfrage erzählte sie, dass ihr Vater früher ganz ähnliche Zähne hatte.
Genau diese Kombination aus auffälliger Farbe, schneller Abnutzung und einer familiären Häufung ist typisch. Im Folgenden erklären wir, was dabei im Zahn passiert, wie die Diagnose gestellt wird und welche Möglichkeiten es in den verschiedenen Lebensphasen gibt.
Was ist Dentinogenesis imperfecta?
Ein Zahn besteht aus drei Schichten: außen der harte Schmelz, darunter das Zahnbein, also das Dentin, und innen das Zahnmark mit Nerven und Gefäßen. Das Dentin bildet den größten Teil des Zahns und gibt dem Schmelz Halt. Mehr dazu lesen Sie im Beitrag über Dentin, das Zahnbein.
Bei der Dentinogenesis imperfecta ist dieses Dentin von Anfang an fehlerhaft aufgebaut und zu weich. Der Schmelz selbst ist meist normal angelegt, verliert aber auf dem nachgiebigen Untergrund seinen Halt und bricht ab. Das freiliegende Dentin wird dann rasch abgerieben. Betroffen sind in der Regel Milchzähne und bleibende Zähne.
Nach Angaben der US-amerikanischen National Library of Medicine betrifft die Erkrankung etwa einen von 6.000 bis 8.000 Menschen. Sie wird autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet: Eine veränderte Genkopie reicht aus, damit sich die Erkrankung zeigt, und jedes Kind eines betroffenen Elternteils kann die Anlage erben. Bei den Formen ohne Knochenbeteiligung liegt die Ursache meist im Gen DSPP, das die Bauanleitung für zwei wichtige Eiweiße des Dentins enthält.
Welche Formen gibt es und was hat das mit Glasknochen zu tun?
Lange wurde die Erkrankung nach einer Einteilung aus dem Jahr 1973 in drei Typen gegliedert. Fachleute halten dieses Schema inzwischen für überholt, weil es die genetischen Ursachen nicht abbildet. Im Gespräch mit Ärzten begegnen Ihnen die Begriffe aber trotzdem.
Typ I tritt zusammen mit der Osteogenesis imperfecta auf, im Volksmund Glasknochenkrankheit genannt. Hier sind nicht nur die Zähne, sondern auch die Knochen betroffen, und die Ursache liegt meist in den Kollagen-Genen COL1A1 oder COL1A2. Typ II betrifft nur die Zähne und ist die klassische Form. Typ III wurde zuerst in einer abgegrenzten Bevölkerungsgruppe in den USA beschrieben und zeigt sehr dünnwandige, sogenannte Schalenzähne. Manche Forscher sehen Typ II und III heute als verwandte Ausprägungen derselben Veränderung im DSPP-Gen.
Für Eltern ist vor allem eine Frage wichtig: Gibt es Hinweise auf eine Knochenbeteiligung, etwa häufige Knochenbrüche ohne großen Anlass? Dann sollte das kinderärztlich abgeklärt werden, weil sich die weitere Betreuung dadurch stark verändert.
Woran erkennt man Dentinogenesis imperfecta?
Meist fällt die Erkrankung schon kurz nach dem Durchbruch der Milchzähne auf. Die Zähne schimmern opaleszent, also milchig durchscheinend, und haben einen graublauen, bernsteinfarbenen oder bräunlichen Ton. Häufig sind alle Zähne ähnlich verändert, was sie von einzelnen verfärbten Zähnen nach einem Sturz unterscheidet.
Typisch ist außerdem, dass der Schmelz in kleinen Stücken abplatzt und die Kronen ungewöhnlich schnell kürzer werden. Auffällig ist, dass trotz dieser Schäden oft kaum Karies zu sehen ist. Manche Eltern bemerken zuerst, dass ihr Kind empfindlich auf Kaltes reagiert oder ungern fest kaut.
Auf dem Röntgenbild zeigen sich charakteristische Zeichen: bauchige Kronen mit einer deutlichen Einschnürung am Zahnhals, kurze, schmale Wurzeln und eine Pulpakammer, die sich früh verkleinert oder ganz verschließt. Bei manchen Formen finden sich Entzündungszeichen an der Wurzelspitze, obwohl der Zahn kariesfrei ist.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Die Diagnose beruht vor allem auf dem klinischen Bild, dem Röntgenbefund und der Familiengeschichte. Fragen Sie deshalb ruhig bei Großeltern, Eltern oder Geschwistern nach, ob jemand ähnliche Zähne hatte. Diese Information hilft enorm.
Abzugrenzen sind andere Ursachen für verfärbte oder früh geschädigte Zähne. Dazu gehören bestimmte Formen der Amelogenesis imperfecta, bei der der Schmelz und nicht das Dentin betroffen ist, Verfärbungen durch das Antibiotikum Tetracyclin während der Zahnentwicklung und verschiedene Formen der Rachitis. Auch seltene Erkrankungen, die zu frühem Zahnverlust führen, kommen in Betracht.
Eine humangenetische Beratung kann sinnvoll sein, wenn die Familie Klarheit über die Vererbung möchte oder wenn unklar ist, ob eine Knochenbeteiligung vorliegt. Ein Gentest ist für die zahnärztliche Behandlung nicht immer nötig, kann aber die Einordnung sichern.
Unser Tipp:
Fotografieren Sie die Zähne Ihres Kindes alle paar Monate von vorn und von den Kauflächen und bringen Sie die Bilder zu den Kontrollterminen mit. So lässt sich gut erkennen, wie schnell die Abnutzung voranschreitet, und die Praxis kann den richtigen Zeitpunkt für schützende Kronen besser planen.
Wie wird Dentinogenesis imperfecta bei Kindern behandelt?
Die Behandlung verfolgt drei Ziele: Schmerzen und Entzündungen vermeiden, die Zähne vor weiterer Abnutzung schützen und ein Aussehen ermöglichen, mit dem sich das Kind wohlfühlt. Je früher die Erkrankung erkannt wird, desto mehr Zahnsubstanz lässt sich erhalten.
Bei Milchzähnen werden die Backenzähne häufig mit vorgefertigten Kronen aus Edelstahl überkappt, damit sie nicht weiter abgerieben werden. An den Frontzähnen können Verblendungen aus Komposit die Farbe verbessern. Sind die Zähne schon stark verkürzt, kommen auch herausnehmbare Prothesen in Frage, die über die Zahnstümpfe gesetzt werden. Eine Behandlung des Zahnmarks gelingt bei diesen Zähnen oft nicht, sodass ein entzündeter Milchzahn manchmal entfernt werden muss.
Viele dieser Schritte verlangen von kleinen Kindern viel Geduld. Eine Praxis mit Erfahrung in der Kinderzahnheilkunde plant deshalb kurze, gut vorbereitete Termine. Bei sehr jungen Kindern oder umfangreichen Eingriffen kann eine Behandlung in Narkose sinnvoll sein.
Zu Hause gilt das Übliche, nur mit noch mehr Konsequenz: fluoridhaltige Zahnpasta, eine weiche Bürste und wenig Zucker. Regelmäßige Kontrollen in engeren Abständen helfen, Schäden früh zu erkennen.
Welche Möglichkeiten gibt es für Jugendliche und Erwachsene?
Im bleibenden Gebiss steht zunächst die Beobachtung der Abnutzung im Vordergrund. Gegossene Auflagen auf den Kauflächen der ersten großen Backenzähne und später der kleinen Backenzähne können den Abrieb bremsen. Damit wird oft auch die Bisshöhe gehalten.
Im Erwachsenenalter kann eine Versorgung des gesamten Gebisses sinnvoll sein. Dabei braucht es Erfahrung: Klassische Kronen eignen sich nicht für jeden Zahn, weil die Wurzeln oft kurz und dünn sind. Wurzelkanalbehandlungen sind schwierig, wenn sich die Kanäle bereits verschlossen haben. Welche Werkstoffe passen, entscheidet sich im Einzelfall.
Gehen Zähne verloren, sind Implantate eine Möglichkeit. Sie werden in der Fachliteratur in der Regel erst nach dem Wachstumsabschluss, etwa ab 18 Jahren, erwogen und erfordern häufig einen vorherigen Knochenaufbau. Bei Menschen mit zusätzlicher Osteogenesis imperfecta muss die Planung besonders sorgfältig erfolgen.
Was empfiehlt die S3-Leitlinie zu seltenen Erkrankungen der Zähne?
Im Frühjahr 2025 wurde die S3-Leitlinie „Versorgung seltener, genetisch bedingter Erkrankungen der Zähne“ (AWMF-Register 083-048) vorgestellt. Sie entstand in einem vom Innovationsfonds geförderten Projekt unter Beteiligung von Zahnärzten, Selbsthilfegruppen und Patientenorganisationen. Neben der Dentinogenesis imperfecta behandelt sie unter anderem die Amelogenesis imperfecta, die Hypophosphatasie und die ektodermale Dysplasie.
Die Leitlinie ordnet die Erkrankungen nach ihren Leitsymptomen und beschreibt Behandlungswege für Kinder, Jugendliche und Erwachsene. Ehrlicherweise muss man dazusagen: Für die Dentinogenesis imperfecta stammen die Erkenntnisse überwiegend aus Fallberichten und Fallserien, die Qualität der Belege ist daher eingeschränkt. Umso wichtiger ist eine Praxis, die sich mit der Erkrankung auskennt und bei Bedarf mit Kieferorthopädie, Kieferchirurgie und Humangenetik zusammenarbeitet.
Was zahlt die Krankenkasse bei Dentinogenesis imperfecta?
Untersuchungen, Röntgenaufnahmen, Füllungen und notwendige Behandlungen bei Kindern rechnet die Praxis bei gesetzlich Versicherten über die Kasse ab. Beim Zahnersatz, also Kronen, Brücken und Prothesen, gilt das Festzuschuss-System: Die Kasse zahlt 60 Prozent der festgelegten Beträge für die sogenannte Regelversorgung, mit lückenlos geführtem Bonusheft 70 oder 75 Prozent. Wie das genau funktioniert, erklärt der Beitrag zum Festzuschuss beim Zahnersatz.
Wer ein geringes Einkommen hat, kann nach § 55 Abs. 2 SGB V einen zusätzlichen Betrag in Höhe von 40 Prozent erhalten, wenn er sonst unzumutbar belastet würde. Details finden Sie unter Härtefallregelung. Implantate sind nach § 28 SGB V grundsätzlich keine Kassenleistung, außer bei seltenen, vom Gemeinsamen Bundesausschuss festgelegten Ausnahmeindikationen. Die Dentinogenesis imperfecta ist dort nicht ausdrücklich genannt, ob eine Ausnahme greift, prüft die Kasse im Einzelfall durch ein Gutachten.
Lassen Sie sich vor größeren Versorgungen immer einen Heil- und Kostenplan erstellen und reichen Sie ihn vor Behandlungsbeginn bei der Kasse ein. Wenn Sie eine Praxis mit Erfahrung bei Kindern oder bei aufwendigen Versorgungen suchen, können Sie über die Zahnarztsuche eine Partnerpraxis in Ihrer Nähe finden.
Ist Dentinogenesis imperfecta heilbar?
Nein, die Ursache ist eine erbliche Veränderung, die sich nicht rückgängig machen lässt. Die Folgen lassen sich aber behandeln: Schützende Kronen, Auflagen und später gegebenenfalls Zahnersatz können Abnutzung bremsen und Aussehen sowie Kaufunktion verbessern. Entscheidend ist ein früher Beginn.
Wie unterscheidet sich Dentinogenesis imperfecta von Amelogenesis imperfecta?
Bei der Dentinogenesis imperfecta ist das Zahnbein unter dem Schmelz fehlerhaft, bei der Amelogenesis imperfecta der Schmelz selbst. Typisch für die Dentinogenesis imperfecta sind milchig durchscheinende, graublaue bis bräunliche Zähne und auf dem Röntgenbild früh verschlossene Pulpakammern. Die Unterscheidung trifft die Zahnärztin anhand von Befund und Röntgenbild.
Wird Dentinogenesis imperfecta an die Kinder vererbt?
Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Schon eine veränderte Genkopie genügt, deshalb kann jedes Kind eines betroffenen Elternteils die Anlage erben. Eine humangenetische Beratung kann helfen, die Situation in Ihrer Familie genauer einzuordnen.
Hängt Dentinogenesis imperfecta mit der Glasknochenkrankheit zusammen?
Bei einer Form ja: Sie tritt zusammen mit der Osteogenesis imperfecta auf, bei der auch die Knochen brüchig sind. Die häufigeren Formen betreffen dagegen nur die Zähne. Wenn ein Kind auffällig oft Knochenbrüche hat, sollte das kinderärztlich abgeklärt werden.
Sind Implantate bei Dentinogenesis imperfecta möglich?
Ja, Implantate werden in der Regel nach dem Wachstumsabschluss, etwa ab 18 Jahren, erwogen und erfordern oft einen Knochenaufbau. Die gesetzliche Kasse übernimmt Implantate nur bei festgelegten Ausnahmeindikationen, über die sie im Einzelfall per Gutachten entscheidet. Lassen Sie sich vorher einen Heil- und Kostenplan erstellen.
Hinweis: Dieser zahnmedizinische Artikel soll das Verständnis und Wissen über allgemeine Mundgesundheitsthemen fördern.
Er ist kein Ersatz für professionelle Beratung, Diagnose oder Behandlung.
Lassen Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung oder Behandlung immer von Ihrem Zahnarzt oder einem anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister beraten.