Fehlende und spitz geformte Zähne gehören zu den häufigsten Zeichen einer ektodermalen Dysplasie. Lesen Sie, welche Versorgung in welchem Alter sinnvoll ist und wann die Kasse Implantate übernimmt.
Bei einer ektodermalen Dysplasie fehlen häufig mehrere oder viele Zähne, die vorhandenen sind oft klein und spitz. Mit einer früh beginnenden, gut abgestimmten Behandlung lassen sich Kauen, Sprechen und Aussehen in jedem Alter verbessern: im Kleinkindalter meist mit herausnehmbarem Zahnersatz, nach dem Wachstum oft mit Implantaten. Für Implantate sieht die gesetzliche Krankenversicherung bei dieser Erkrankung eine ausdrückliche Ausnahme vor.
Ein vierjähriger Junge saß bei uns auf dem Schoß seines Vaters und zeigte stolz seine vier „Vampirzähne“. Mehr Zähne hatte er nicht. Der Vater erzählte nebenbei, dass sein Sohn im Sommer schnell einen roten Kopf bekomme und kaum schwitze. Für uns war das der entscheidende Hinweis.
Die ektodermale Dysplasie ist selten, und viele Familien haben einen langen Weg hinter sich, bevor sie eine Diagnose bekommen. Dieser Beitrag erklärt, was die Erkrankung für die Zähne bedeutet und wie die Versorgung von der Kindheit bis ins Erwachsenenalter aussehen kann.
Was ist eine ektodermale Dysplasie?
Der Begriff fasst mehr als 100 erbliche Erkrankungen zusammen, bei denen sich vor der Geburt Gewebe fehlerhaft entwickeln, die aus dem äußeren Keimblatt, dem Ektoderm, entstehen. Dazu gehören Haut, Haare, Nägel, Schweißdrüsen und Zähne. Welche Bereiche wie stark betroffen sind, unterscheidet sich je nach Form deutlich.
Die häufigste Form ist die hypohidrotische ektodermale Dysplasie. Sie tritt nach Schätzungen bei etwa einem von 20.000 Neugeborenen auf. Für Deutschland nennt ein Experte der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie etwa 4.000 bis 5.000 Betroffene. Menschen mit dieser Form schwitzen kaum, weil sie zu wenige oder nicht funktionsfähige Schweißdrüsen haben. Das Haar ist oft dünn, hell und wächst langsam. Intelligenz und Körperwachstum sind in der Regel normal.
Meist wird die hypohidrotische Form X-chromosomal vererbt, ausgelöst durch Veränderungen im Gen EDA. Deshalb sind Jungen häufiger und stärker betroffen. Frauen, die eine veränderte Genkopie tragen, haben oft mildere Zeichen, etwa einzelne fehlende oder auffällig geformte Zähne. Seltener sind autosomale Erbgänge mit Veränderungen in den Genen EDAR, EDARADD oder WNT10A.
Welche Zahnprobleme sind bei ektodermaler Dysplasie typisch?
Das auffälligste Zeichen ist die Nichtanlage von Zähnen. Je nach Form fehlen einzelne, viele oder fast alle Zähne, im Milchgebiss genauso wie im bleibenden Gebiss. Fachleute sprechen dann von Hypodontie oder Oligodontie. Allgemeine Informationen zu den Folgen von Zahnlücken finden Sie im Beitrag über fehlende Zähne.
Die vorhandenen Zähne brechen oft später durch als üblich und sind klein, kegel- oder zapfenförmig. Wo Zähne fehlen, entwickelt sich auch der Kieferknochen schwächer, weil ihm die Belastung durch die Zahnwurzeln fehlt.
Häufig kommt eine Mundtrockenheit hinzu. Weniger Speichel bedeutet weniger natürlichen Schutz für die wenigen vorhandenen Zähne und für die Schleimhaut, außerdem kann Zahnersatz schlechter halten. Was bei trockenem Mund hilft, beschreibt der Beitrag zur Mundtrockenheit.
Wie wird eine ektodermale Dysplasie erkannt?
Oft fällt zuerst auf, dass die Milchzähne sehr spät oder nur vereinzelt kommen. Zusammen mit spärlichem Haar, trockener Haut und dem fehlenden Schwitzen ergibt sich ein recht typisches Bild. Eine Röntgenaufnahme zeigt, welche Zahnanlagen im Kiefer vorhanden sind und welche fehlen.
Gesichert wird die Diagnose in der Humangenetik. Ein Gentest kann klären, welche Form vorliegt, und ist für die Familienplanung hilfreich. Nicht jede Nichtanlage von Zähnen ist eine ektodermale Dysplasie: Viele Menschen haben einzelne fehlende Zähne ohne weitere Auffälligkeiten.
Besonders wichtig ist das Thema Überhitzung. Weil der Körper sich über Schweiß kaum kühlen kann, können hohe Temperaturen bei heißem Wetter oder bei Fieber gefährlich werden. Eltern sollten das mit der Kinderärztin besprechen und auch das Praxisteam darüber informieren.
Ab wann kann ein Kind Zahnersatz bekommen?
Früher als viele Eltern denken. Kinderprothesen sind im Prinzip verkleinerter Zahnersatz, wie ihn auch Erwachsene tragen, und werden auf die vorhandenen Zähne und den Kiefer abgestimmt. Die amerikanische Patientenorganisation NFED empfiehlt, dass Kinder ihre Prothese schon vor dem Schulbeginn bekommen und tragen, und berichtet von Dreijährigen, die gut damit zurechtkommen.
Der Nutzen geht über das Kauen hinaus. Mit Zähnen gelingt die Aussprache leichter, das Kind kann mehr verschiedene Lebensmittel essen und sieht seinen Altersgenossen ähnlicher. Weil der Kiefer wächst, muss der Zahnersatz regelmäßig angepasst und später erneuert werden. Kleine Probleme beim Eingewöhnen sind normal und lassen sich im Zusammenspiel von Kind, Eltern und Praxis meist lösen.
Zapfenförmige Frontzähne können mit Kunststoff oder mit Kronen in eine natürlichere Form gebracht werden, teils sogar ohne die Zähne zu beschleifen. Eine Praxis mit Erfahrung in der Kinderzahnheilkunde ist dabei eine gute erste Anlaufstelle.
Unser Tipp:
Legen Sie bei jedem Zahnarzttermin den Notfallpass Ihres Kindes vor, den zum Beispiel die Selbsthilfegruppe Ektodermale Dysplasie anbietet. Planen Sie Termine im Sommer möglichst nicht in die heißesten Stunden des Tages und fragen Sie, ob das Behandlungszimmer gut gekühlt werden kann.
Welche Rolle spielt die Kieferorthopädie?
Wenn Zähne fehlen, wandern die Nachbarzähne, und der Biss kann sich verschieben. Eine kieferorthopädische Behandlung kann Lücken gezielt öffnen oder schließen und so Platz für späteren Zahnersatz schaffen. Sie gehört deshalb fast immer zum Gesamtplan.
Die S3-Leitlinie zur Versorgung seltener, genetisch bedingter Erkrankungen der Zähne empfiehlt nach Angaben der DGMKG, die kieferorthopädische Behandlung bei ektodermaler Dysplasie vor dem 18. Lebensjahr abzuschließen. Das hat auch einen praktischen Grund: Nach § 28 SGB V übernimmt die gesetzliche Kasse Kieferorthopädie bei Erwachsenen nur bei schweren Kieferanomalien, die eine kombinierte kieferchirurgische und kieferorthopädische Behandlung erfordern.
Wann sind Implantate möglich und welche Alternativen gibt es?
Implantate bieten festen Halt und belasten den Kieferknochen ähnlich wie natürliche Zahnwurzeln. Bei ektodermaler Dysplasie ist der Zeitpunkt allerdings entscheidend. Laut Leitlinie sollen Implantate und Knochenaufbau in der Regel erst nach dem pubertären Wachstumsschub erfolgen, weil ein Implantat im wachsenden Kiefer nicht mitwächst.
Bis dahin gibt es Zwischenlösungen. Die Leitlinie nennt die Beratung über Alternativen ausdrücklich: das Verpflanzen eigener Zähne in eine Lücke, Klebebrücken und das möglichst lange Erhalten von Milchzähnen, auch über das Wechselgebiss hinaus. Klebebrücken werden im Beitrag zur Marylandbrücke näher erklärt.
Ist der Knochen sehr schmal, wird er vor oder während der Implantation aufgebaut. Diese Eingriffe übernimmt meist eine Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie in enger Absprache mit der Zahnarztpraxis, die den Zahnersatz plant.
Zahlt die Krankenkasse Implantate bei ektodermaler Dysplasie?
Grundsätzlich gehören Implantate nach § 28 SGB V nicht zu den Kassenleistungen. Es gibt aber seltene Ausnahmeindikationen für besonders schwere Fälle, die der Gemeinsame Bundesausschuss in seiner Behandlungsrichtlinie festgelegt hat. Darin sind größere Kieferdefekte durch angeborene Fehlbildungen ausdrücklich mit dem Beispiel „ektodermale Dysplasien“ genannt, außerdem die generalisierte genetische Nichtanlage von Zähnen.
In diesen Fällen übernimmt die Kasse die Implantatversorgung als Sachleistung im Rahmen einer medizinischen Gesamtbehandlung. Vorher muss sie per Gutachten prüfen lassen, ob die Voraussetzungen vorliegen, und mit der Behandlung soll erst begonnen werden, wenn ihre Zusage vorliegt. Bei der Nichtanlage von Zähnen legen Gerichte die Regel eng aus: Nach der Rechtsprechung des Bundessozialgerichts muss die Mehrzahl der typischerweise angelegten Zähne fehlen.
Mehr zum Verfahren lesen Sie im Beitrag Implantate als Kassenleistung. Stellen Sie den Antrag mit allen Befunden, idealerweise auch mit dem humangenetischen Bericht.
Wo finden Familien Unterstützung?
Die Versorgung begleitet Betroffene über viele Jahre und braucht ein Team aus Zahnarztpraxis, Kieferorthopädie, Kieferchirurgie und Humangenetik. Fragen Sie gezielt nach Zentren mit Erfahrung. Die Selbsthilfegruppe Ektodermale Dysplasie e.V. bietet unter anderem eine Liste von Kompetenzzentren, einen Notfallpass und ein Forum zum Austausch mit anderen Familien.
Für viele Kinder und Jugendliche ist das Aussehen ihrer Zähne ein sensibles Thema. Nehmen Sie Wünsche und Sorgen ernst und beziehen Sie Ihr Kind altersgerecht in Entscheidungen ein. Eine Praxis, die sich dafür Zeit nimmt, können Sie über die Zahnarztsuche als Partnerpraxis in Ihrer Nähe finden.
Wie viele Zähne fehlen bei einer ektodermalen Dysplasie?
Das ist sehr unterschiedlich. Je nach Form fehlen einzelne, viele oder fast alle Zähne. Frauen, die die Anlage für die X-chromosomale Form tragen, haben oft nur einzelne fehlende oder auffällig geformte Zähne. Wie viele Zahnanlagen vorhanden sind, zeigt ein Röntgenbild.
Ab welchem Alter kann ein Kind eine Prothese tragen?
Kinderprothesen sind schon im Kleinkindalter möglich. Die Patientenorganisation NFED empfiehlt, dass Kinder ihren Zahnersatz vor dem Schulbeginn bekommen, und berichtet von Dreijährigen, die ihn gut tragen. Weil der Kiefer wächst, muss die Prothese regelmäßig angepasst und erneuert werden.
Ab wann sind Implantate bei ektodermaler Dysplasie sinnvoll?
Nach der S3-Leitlinie sollen Implantate und Knochenaufbau in der Regel erst nach dem pubertären Wachstumsschub erfolgen. Bis dahin helfen Prothesen, Klebebrücken, das Verpflanzen eigener Zähne oder das Erhalten von Milchzähnen. Den Zeitpunkt legt das Behandlungsteam individuell fest.
Übernimmt die Krankenkasse Implantate bei ektodermaler Dysplasie?
Ektodermale Dysplasien sind in der Behandlungsrichtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses als Beispiel für eine Ausnahmeindikation genannt. Die Kasse lässt dann per Gutachten prüfen, ob die Voraussetzungen erfüllt sind. Beginnen Sie die Behandlung erst, wenn die Zusage der Kasse vorliegt.
Worauf sollte die Zahnarztpraxis bei Kindern mit ektodermaler Dysplasie achten?
Neben den Zähnen ist die Neigung zur Überhitzung wichtig, weil viele Betroffene kaum schwitzen. Informieren Sie das Team darüber und bringen Sie den Notfallpass mit. Außerdem sollte die Praxis mit Kieferorthopädie und Kieferchirurgie zusammenarbeiten, damit die Schritte gut aufeinander abgestimmt sind.
Hinweis: Dieser zahnmedizinische Artikel soll das Verständnis und Wissen über allgemeine Mundgesundheitsthemen fördern.
Er ist kein Ersatz für professionelle Beratung, Diagnose oder Behandlung.
Lassen Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung oder Behandlung immer von Ihrem Zahnarzt oder einem anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister beraten.