Beim Prader-Willi-Syndrom sind zäher Speichel, starke Zahnabnutzung und ein ständiger Essdrang typische Herausforderungen für den Mund. Hier lesen Sie, wie Eltern die Zähne schützen können und was beim Zahnarzt und bei der Krankenkasse wichtig ist.
Beim Prader-Willi-Syndrom (PWS) brauchen die Zähne besondere Aufmerksamkeit. Viele Betroffene haben wenig und zähen Speichel, die Zähne nutzen sich oft stärker ab als bei Gleichaltrigen, und der ständige Drang zu essen macht feste Mahlzeiten und eine gute Mundpflege anspruchsvoll. Mit früher Gewöhnung an die Zahnarztpraxis, Fluorid und klaren Routinen lässt sich viel erreichen.
Dieser Ratgeber richtet sich an Eltern und Betreuende. Sie erfahren, was hinter den typischen Mundproblemen steckt, wie die tägliche Pflege zu Hause gelingen kann und worauf es bei Zahnbehandlungen, Narkosen und der Kostenübernahme ankommt.
Was ist das Prader-Willi-Syndrom?
Das Prader-Willi-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die viele Organsysteme betrifft. Ursache sind Veränderungen in einem bestimmten Abschnitt von Chromosom 15. Meist fehlt dieser Abschnitt auf dem vom Vater geerbten Chromosom, seltener stammen beide Chromosomen 15 von der Mutter oder es liegt ein sogenannter Prägungsdefekt vor. Nach der Übersicht in GeneReviews wird die Häufigkeit auf etwa 1 zu 10.000 bis 1 zu 30.000 geschätzt.
Im Säuglingsalter fallen eine ausgeprägte Muskelschwäche, die Muskelhypotonie, und eine Trinkschwäche auf. Im Kleinkindalter kehrt sich das Bild um. Viele Kinder entwickeln eine Hyperphagie, also einen übersteigerten Appetit, der ohne Kontrolle der Nahrungsaufnahme zu starkem Übergewicht führen kann. Hinzu kommen häufig Kleinwuchs, eine meist leichte geistige Behinderung und ein typisches Verhaltensprofil.
Heilbar ist das Syndrom nicht, einzelne Symptome lassen sich aber gut behandeln. Dazu gehören laut MSD Manual eine Wachstumshormontherapie, Hormonersatz in der Pubertät sowie frühe Physio-, Sprach- und Verhaltenstherapie.
Warum sind Speichel und Karies bei PWS ein Thema?
Ein häufiges, wenn auch nicht bei allen vorkommendes Merkmal ist zäher, dickflüssiger Speichel. In einer Fall-Kontroll-Studie aus dem Jahr 2012 mit 49 Betroffenen lag der Speichelfluss in Ruhe im Mittel bei 0,12 Millilitern pro Minute, in der gleichaltrigen Vergleichsgruppe bei 0,32. Eltern bemerken das manchmal an eingetrocknetem Belag an den Lippen. Welche Schutzaufgaben der Speichel im Mund übernimmt, erklärt unser Ratgeber zum Speichel.
Nach GeneReviews kann der verminderte Speichelfluss Karies begünstigen. Die Studienlage zur tatsächlichen Kariesrate ist allerdings widersprüchlich. Eine Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2019 beschreibt ältere Berichte mit ausgeprägter Karies, aber auch neuere Untersuchungen mit zufriedenstellender Mundgesundheit. In einer kleinen Gruppe waren 9 von 15 Betroffenen kariesfrei, was die Autoren auf eine frühe, fächerübergreifende Betreuung zurückführen.
Auch beim Zahnschmelz ist das Bild nicht eindeutig. Eine Schmelzhypoplasie, also ein unvollständig ausgebildeter Zahnschmelz, wird in der Literatur als häufigerer Befund genannt. Eine mikroskopische Untersuchung fand dagegen weitgehend normalen Schmelz. Grundlagen zur Entstehung von Löchern lesen Sie im Beitrag Alles über Karies.
Warum nutzen sich die Zähne bei PWS oft stärker ab?
Zur Zahnabnutzung liegt eine größere Vergleichsstudie vor. In der bereits genannten Fall-Kontroll-Studie war sie bei den Betroffenen deutlich stärker als in der Vergleichsgruppe und nahm mit dem Alter zu. Fachleute unterscheiden dabei Attrition, also Abrieb durch Zahn-auf-Zahn-Kontakt, und Erosion, das Anlösen des Schmelzes durch Säure.
Ein wichtiger Faktor war Zähneknirschen, der Bruxismus. 18 Teilnehmende mit PWS berichteten davon, aber nur 3 aus der Vergleichsgruppe. Bei drei Betroffenen mit starker Abnutzung zeigte eine Säuremessung in der Speiseröhre zudem einen deutlichen Rückfluss von Magensäure, obwohl keiner von ihnen über Sodbrennen geklagt hatte. Die Autorinnen und Autoren gehen von mehreren Ursachen gleichzeitig aus.
Auch der Kiefer entwickelt sich bei PWS oft anders. Eine Studie aus dem Jahr 2022 fand bei Kindern eher einen zurückliegenden Unterkiefer, bei Erwachsenen dagegen eher einen vorstehenden. Ob die Wachstumshormontherapie diese Entwicklung beeinflusst, ist nicht geklärt. Für die Planung von Zahnspangen oder Zahnersatz sind solche Befunde aber hilfreich.
Was bedeuten Essdrang, Picking und schwache Muskeln für den Mund?
Den Essdrang im Griff zu behalten, kostet Familien laut der Übersichtsarbeit von 2019 viel Kraft. Die Autoren beschreiben, dass die Hyperphagie die Aufnahme weicher Kohlenhydrate fördert, und häufiges Essen zwischendurch gibt den Zähnen kaum Pausen. Das MSD Manual nennt als Gegenmaßnahmen einen strukturierten Speiseplan, abgeschlossene Kühl- und Vorratsschränke und Bewegung. Das hilft dem Gewicht und den Zähnen zugleich.
Viele Menschen mit PWS kratzen oder zupfen an Haut und Schleimhäuten, das sogenannte Skin-Picking. Nach GeneReviews entstehen dabei oft chronische, schwer heilende Wunden. Schauen Sie beim Zähneputzen deshalb auch auf Lippen, Zahnfleisch und Wangeninnenseiten.
Die Muskelhypotonie wirkt sich ebenfalls auf den Mund aus. Laut der Übersichtsarbeit kann sie zu geringer Beißkraft, Problemen beim Kauen und Schlucken, Mundatmung und vermehrtem Speichelfluss aus dem Mund führen. Die Autoren nennen in diesem Zusammenhang auch eine schlaffe Zunge, die das Kauen und Sprechen zusätzlich erschweren kann.
Wie gelingt die tägliche Mundpflege zu Hause?
Die Übersichtsarbeit von 2019 empfiehlt Fluorid in örtlicher Anwendung, regelmäßige Kontrollen und eine Mundhygiene unter Anleitung von Eltern oder Betreuenden. Dazu kommen Beratung zu Ernährung und Trinken sowie regelmäßiges Trinken. Konkret kann das so aussehen:
- Regelmäßig und gründlich putzen, wobei ein Erwachsener nachputzt oder zumindest kontrolliert, auch bei älteren Kindern und Erwachsenen mit PWS.
- Eine fluoridhaltige Zahnpasta verwenden. Welche Menge zum Alter passt, erklärt unser Ratgeber zu Kinderzahnpasta und Zähneputzen bei Kindern.
- Feste Essenszeiten einhalten und zwischen den Mahlzeiten Wasser oder ungesüßten Tee anbieten.
- Den Mund regelmäßig auf Wunden, dunkle Stellen oder abgebrochene Zahnkanten ansehen.
Gegen Mundtrockenheit nennen GeneReviews und die Übersichtsarbeit Produkte, die den Speichelfluss anregen oder den Mund befeuchten, zum Beispiel spezielle Zahnpasten und Mundspülungen. Welche Mittel infrage kommen, besprechen Sie am besten mit der Zahnarztpraxis oder der Apotheke. Weitere Hinweise finden Sie im Ratgeber Mundtrockenheit.
Unser Tipp:
Machen Sie aus dem Zähneputzen ein festes Ritual mit immer gleicher Reihenfolge, etwa direkt nach dem Abendessen und vor der Gutenachtgeschichte. Ein kurzer Blick mit der Taschenlampe in den Mund gehört einmal pro Woche dazu. Für den ersten Kontrolltermin hilft eine Praxis, die sich Zeit nimmt. Über die DentNet-Zahnarztsuche finden Sie eine Praxis in der Nähe und können online einen Termin anfragen.
Worauf kommt es beim Zahnarztbesuch und bei einer Narkose an?
Je früher Ihr Kind die Zahnarztpraxis kennenlernt, desto vertrauter wird sie. Kurze Termine, gleichbleibende Abläufe und genug Zeit für Erklärungen können dabei helfen. GeneReviews empfiehlt zahnärztliche Kontrollen alle sechs Monate, bei bestehenden Problemen häufiger. Tipps für die Behandlung von Menschen mit Unterstützungsbedarf finden Sie im Beitrag Zahnbehandlung bei Behinderung oder Pflegebedarf.
Manchmal ist eine Behandlung nur in Sedierung oder Vollnarkose möglich. Bei PWS braucht das sorgfältige Vorbereitung. Laut der Übersichtsarbeit von 2019 kann der Atemweg schwer zu sichern sein, die schwache Muskulatur kann das selbstständige Atmen nach der Narkose verzögern, und zäher Speichel kann beim Entfernen des Beatmungsschlauchs stören. Bei Übergewicht kommen Risiken wie eine obstruktive Schlafapnoe hinzu, also nächtliche Atemaussetzer durch verengte Atemwege. Die Autoren empfehlen deshalb eine Abklärung von Herz und Atmung vorab.
Sprechen Sie vor einer Narkose mit dem Kinderarzt, der Kinderärztin und gegebenenfalls dem Endokrinologie-Team. GeneReviews beschreibt, dass vor und einige Wochen nach Beginn einer Wachstumshormontherapie eine Schlafuntersuchung empfohlen wird, weil vergrößerte Mandeln und Polypen die Atmung verschlechtern können. Solche Befunde sind auch für das Narkoseteam wichtig. Allgemeine Informationen bietet unser Ratgeber Vollnarkose beim Zahnarzt.
Was zahlt die Krankenkasse bei PWS?
Für die zahnärztliche Vorsorge ist bei vielen Betroffenen § 22a SGB V wichtig. Die Regelung gilt nicht für eine bestimmte Diagnose, sondern knüpft an Pflegegrad oder Eingliederungshilfe an. Danach haben gesetzlich Versicherte, die einem Pflegegrad nach § 15 SGB XI zugeordnet sind oder Eingliederungshilfe nach § 99 SGB IX erhalten, Anspruch auf Leistungen zur Verhütung von Zahnerkrankungen.
Zu diesen Leistungen gehören laut Gesetz insbesondere die Erhebung des Mundgesundheitsstatus, die Aufklärung über Mundhygiene, ein Plan zur individuellen Mund- und Prothesenpflege und die Entfernung harter Zahnbeläge. Pflegepersonen sollen in Aufklärung und Planerstellung einbezogen werden. Die Einzelheiten regelt der Gemeinsame Bundesausschuss in einer Richtlinie.
Ob bei Ihrem Kind ein Pflegegrad oder Eingliederungshilfe vorliegt, ist also entscheidend. Für Kinder und Jugendliche gibt es außerdem die allgemeinen Vorsorgeleistungen, die unser Ratgeber zur Individualprophylaxe bei Kindern und Jugendlichen beschreibt. Fragen Sie im Zweifel bei Ihrer Krankenkasse oder in der Zahnarztpraxis nach.
Wann sollten Sie mit Ihrem Kind in die Zahnarztpraxis?
Ein wichtiger Punkt wird oft unterschätzt. Nach GeneReviews haben viele Menschen mit PWS eine verminderte Schmerzwahrnehmung, die Infektionen oder Verletzungen verdecken kann. Ein entzündeter Zahn tut dann womöglich kaum weh. Verlassen Sie sich deshalb nicht darauf, dass Ihr Kind Zahnschmerzen meldet.
Lassen Sie den Mund ansehen, wenn Ihnen eine Schwellung an Wange oder Zahnfleisch, dunkle Stellen oder Löcher in den Zähnen, abgebrochene Zahnkanten oder eine Wunde im Mund auffallen, die nicht abheilt. Eine Einschätzung aus der Ferne ersetzt die Untersuchung nicht. Über die DentNet-Zahnarztsuche finden Sie eine Praxis in Ihrer Nähe.
Darf mein Kind mit PWS zuckerfreien Kaugummi kauen?
Die Übersichtsarbeit von 2019 nennt zuckerfreien Kaugummi als eine Möglichkeit, den Speichelfluss anzuregen. Ob das für Ihr Kind passt, hängt vom Alter, vom Kauvermögen und vom Umgang mit Essen ab. Besprechen Sie das am besten mit der Zahnarztpraxis und dem Kinderarzt oder der Kinderärztin.
Ist Erbrechen bei PWS eine häufige Ursache für Zahnschäden?
Eher nicht. Nach GeneReviews ist Erbrechen bei PWS selten. In einer Fall-Kontroll-Studie fand sich bei einigen Betroffenen mit starker Zahnabnutzung jedoch ein unbemerkter Rückfluss von Magensäure, der den Schmelz angreifen kann.
Gilt die Leistung nach § 22a SGB V auch für Kinder?
Der Gesetzestext nennt keine Altersgrenze, sondern knüpft an einen Pflegegrad oder an Leistungen der Eingliederungshilfe an. Wie die Leistungen im Einzelnen aussehen, regelt der Gemeinsame Bundesausschuss. Ihre Zahnarztpraxis oder Krankenkasse kann Ihnen sagen, was in Ihrem Fall gilt.
Brauchen Menschen mit PWS später häufiger Zahnersatz?
Wegen der starken Zahnabnutzung kann das vorkommen. In einer Fall-Kontroll-Studie aus dem Jahr 2012 waren bei 7 von 26 erwachsenen Teilnehmenden zwischen 22 und 36 Jahren alle Zähne überkront oder sie waren dafür überwiesen. Früh beginnende Vorsorge und eine Abklärung von Zähneknirschen und Säurerückfluss können helfen, die Zähne möglichst lange zu erhalten.
Ist das Prader-Willi-Syndrom erblich?
In den meisten Familien liegt das Wiederholungsrisiko für ein weiteres Kind laut GeneReviews unter einem Prozent. Bei bestimmten genetischen Ursachen kann es aber deutlich höher sein. Eine humangenetische Beratung klärt, was für Ihre Familie gilt.
Hinweis: Dieser zahnmedizinische Artikel soll das Verständnis und Wissen über allgemeine Mundgesundheitsthemen fördern.
Er ist kein Ersatz für professionelle Beratung, Diagnose oder Behandlung.
Lassen Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung oder Behandlung immer von Ihrem Zahnarzt oder einem anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister beraten.